브루가다 증후군(brugada syndrome)에 대해서

혹시 브루가다 증후군이라고 들어보셨나요???

 

브루가다 증후군

 

제가 작년 11월에 급격하게 머리가 어지럽고, 심박이 너무 요동을 치고 자리에서 주저앉은 적이 있어요. 그래서 바로 병원에 가서 진료를 받았는데, 브루가다 증후군 의심이라는 소견을 받았죠. 그리고 일주일 지난 후 다시 심장 초음파 검사를 했고, 결과는 마찬가지로 브루가다 증후군 의심 소견을 받았습니다. 병원에서는 대학병원에 가서 정밀검사를 권유하여 한 달 뒤 지역에 있는 대학병원에 가서 검사를 진행했습니다. 결과는 브루가다 증후군이라고 하네요...

 

- 브루가다 증후군 유래 -

 브루가다 증후군은 1992년 스페인에서 심장병 전문의로 일하던 두 형제인 Pedro와 Josep Brugada에 의해 처음 기술되었습니다. 그들은 설명할 수 없는 실신(실신) 또는 갑작스러운 심장 마비를 경험한 환자에게서 뚜렷한 ECG 패턴을 관찰했습니다.

 

Brugada 형제는 처음에 이 ECG 패턴을 가진 8명의 환자를 식별했는데, 이는 오른쪽 전흉부 리드(V1-V3)의 ST 분절 상승과 안장 등받이 형태를 특징으로 합니다. 그들은 이 패턴을 "Brugada 징후"라고 명명하고 부정맥 및 갑작스러운 심장사의 위험 증가와 관련이 있을 수 있다는 가설을 세웠습니다. 그 후 몇 년 동안 추가 연구를 통해 Brugada 징후와 부정맥 위험 증가 사이의 연관성이 확인되어 Brugada 증후군이 별개의 임상적 실체로 인식되었습니다.

 

브루가다 증후군의 초기 설명 이후 전 세계적으로 수많은 사례가 확인되었으며 유전자 검사의 발전으로 보다 정확한 진단과 상태 관리가 가능해졌습니다.

 

- 브루가다 증후군이란 -

 

브루가다 증후군
브루가다 증후군 - 네이버 참조

 

 브루가다 증후군은 심장의 전기 시스템에 영향을 미치는 희귀한 유전 질환으로 비정상적인 심장 박동을 유발하여 갑작스러운 심장 정지 및 잠재적으로 생명을 위협하는 부정맥으로 이어질 수 있습니다. 이 상태는 오른쪽 전흉부 리드(V1-V3)에서 볼 수 있는 비정상적인 심전도(ECG) 패턴을 특징으로 하며 신체의 전해질 균형을 변경하는 특정 약물이나 상태에 의해 유발될 수 있습니다.

 

브루가다 증후군 심전도
브루가다 증후군 심정도 - 네이버 참조

 

심전도를 보면 V1과 V2에서 빨간색 동그라미 부분처럼 나타나는 경우, 하지만, 이런 심전도가 항상 나타나지는 않습니다. 이런 경우가 가끔 보이면 의사와 상의를 해보는 것이 좋은데, 브루가다 증후군 의심이라고 할 수 있습니다. 

 

- 증상 -

증상으로는 기절, 발작 또는 갑작스러운 심장 마비가 포함될 수 있으며 이러한 상태는 여성보다 남성에게 더 흔합니다. 브루가다 증후군은 일반적으로 임상 평가, 유전자 검사 및 ECG 모니터링의 조합을 통해 진단됩니다.

수면 중 또는 휴식하는 동안 실신과 어지러움 이 가장 전형적인 증상이죠. 그외에 밤 중 호흡이상, 경련, 빠른 심실 빈맥 또는 심실세동이 나타나서 급사할 수 있습니다. 

 

- 치료 -

브루가다 증후군 치료법
브루가다 증후군 심장 제세동기 이식 - 네이버 참조

 

브루가다 증후군의 치료는 급성 심정지의 위험을 줄이고 전반적인 결과를 개선하는 데 중점을 둡니다. Brugada Syndrome의 관리에는 약물 요법과 생활 방식 수정, 경우에 따라 심장 제세동기 이식이 포함될 수 있습니다.

 

의료 요법에는 비정상적인 심장 박동을 조절하거나 생명을 위협하는 부정맥의 재발을 예방하는 약물이 포함될 수 있습니다. 플레카이니드 또는 아즈말린과 같은 나트륨 채널 차단제는 Brugada ECG 패턴을 억제하고 일부 환자의 부정맥 위험을 줄이는 데 효과적인 것으로 나타났습니다. 그러나 이러한 약물은 경우에 따라 부정맥의 위험을 증가시킬 수 있으므로 주의해서 사용해야 합니다.

 

생활 방식 수정에는 특정 약물, 열 또는 과도한 알코올 섭취와 같이 부정맥의 위험을 증가시킬 수 있는 유발 요인을 피하는 것이 포함될 수 있습니다. 전해질 수준 및 기타 심장 매개변수를 정기적으로 모니터링하는 것도 권장할 수 있습니다.

 

어떤 경우에는 갑작스러운 심장 마비를 예방하기 위해 심장 제세동기의 이식이 필요할 수 있습니다. 여기에는 전기 충격을 가하거나 정상 박동을 회복하기 위해 심장 박동을 조절하여 비정상적인 심장 박동을 감지하고 치료할 수 있는 작은 장치의 배치가 포함됩니다.

 

Brugada Syndrome의 관리는 일반적으로 각 환자의 특정 요구와 위험에 따라 개별화됩니다. 상태를 모니터링하고 필요에 따라 치료를 조정하기 위해 심장 전문의 또는 전기 생리학자와의 정기적인 후속 조치가 권장됩니다.

 

이상 브루가다 증후군은 인종이나 지역에 관계없이 발생할 수 있는 희귀 유전 질환입니다. 그러나 동남아시아에서 젊은 남성에게서 흔하게 보이고 있다네요.  우리나라에서도 젊은 남성이 급사로 사망하는 경우가 가끔 있다고 합니다. 

 

저는 경증이라서 6개월간격으로 추적검사를 하고 있습니다. 다들 건강에 항상 유의를 하시기를 바랍니다.^^

 

이상 브루가다 증후군 포스팅이었습니다.